Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré dans le cadre d'une autre pathologie oculaire ou générale.

1 - Fréquence

La prévalence varie de 50 à 230/100 000 habitants. Cependant, des chiffres extrêmes ont été publiés, allant de 4/100 000 voire à 600/100 000.

Nous retenons une prévalence de 1/2000 en France avec une prévalence allant jusqu'à 8 % dans une consultation de myopes candidats à la chirurgie réfractive.

Ces discordances peuvent être expliquées par la variation de l'incidence selon les pays (fréquent au Japon) et par la différence des critères diagnostiques du kératocône selon les auteurs.

L'âge moyen de découverte se situe classiquement entre 10 et 20 ans, 82 % avant l'âge de 40 ans. Le kératocône est en général bilatéral, il peut être unilatéral dans environ 14 % des cas et familial dans 10 % des cas.

Ce caractère unilatéral est fortement mis en doute par les données récentes de l’aberrométrie qui révèle des états super frustes caractérisés par des différences significatives du Z3 et du Z5.

La question est que, plus on pratique des examens divers, plus on identifie des paramètres et plus le taux de refus opératoire augmente allant de 0,9 % en mono critère à 11 % en multicritères.

2 - Les causes et mécanismes

Tout est encore en hypothèse. Elles font intervenir cinq facteurs : l'hérédité, l'atopie, les anomalies chromosomiques, les altérations du tissu conjonctif et les contraintes mécaniques.

Rôle de l'hérédité

Le rôle de l'hérédité a été suggéré par l'observation de nombreux cas familiaux.  Néanmoins, il est difficile devant une atteinte familiale de faire la part entre l'hérédité et l'action de facteurs de risques communs sur les membres d'une même famille.

Le mode de transmission autosomique dominant à pénétrance variable parait actuellement le plus probable. La pénétrance serait de 20 %.

En s'appuyant sur ces données on évalue le risque d'atteinte pour la descendance à moins de 10 % lorsque l'un des deux parents est porteur d'un kératocône.